神経内科ゴールデンハンドブック改訂第2版増補

I．Emergency
　1．意識障害
　2．てんかん重積
　3．高血圧脳症
II．外来パート
　1．身体診察
　　A．脳神経所見のとりかた
　　B．高次脳機能のみかた
　　C．運動機能のみかた
　　D．反射のみかた
　　E．感覚機能のみかた
　　F．小脳症状のみかた
　　G．髄膜刺激症状のみかた
　2．記憶障害，健忘
　3．視力・視野障害
　4．複視，眼瞼下垂
　5．瞳孔異常
　6．構音障害，嗄声，嚥下障害
　　A．構音障害
　　B．嗄声
　　C．嚥下障害
　7．運動麻痺，筋力低下，筋萎縮
　8．感覚障害，しびれ
　9．運動失調
　10．歩行障害
　11．髄膜刺激症候
　12．頭痛
　　A．片頭痛
　　B．緊張型頭痛
　　C．群発頭痛
　　D．三叉神経痛
　13．めまい
　14．膀胱直腸障害
　15．Bell麻痺
III．入院パート
　1．脳血管障害
　　A．脳梗塞
　　B．一過性脳虚血発作（TIA）
　　C．脳出血
　　D．脳静脈血栓症
　　E．くも膜下出血
　　F．慢性硬膜下血腫
　2．てんかん（重積を除く一般的治療）
　3．認知症
　　A．アルツハイマー病（AD）
　　B．軽度認知障害（MCI）
　　C．レビー小体型認知症（DLB）
　　D．大脳皮質基底核変性症（CBD）
　　E．前頭側頭葉変性症（FTLD）
　　F．脳血管性認知症（VD）
　　G．正常圧水頭症（NPH）
　　H．プリオン病
　　I．進行性多巣性白質脳症（PML）
　　J．HIV認知症
　　K．梅毒
　4．脱髄疾患
　　A．多発性硬化症（MS）
　　B．急性散在性脳脊髄炎（ADEM）
　5．運動系の障害
　　A．パーキンソン病（薬剤性パーキンソニズム，血管性パーキンソニズム）
　　B．進行性核上性麻痺
　　C．本態性振戦
　　D．ジストニア
　　E．コレア，アテトーゼ，ジスキネジア
　　F．ミオクローヌス
　　G．Huntington病
　　H．脊髄小脳変性症，多系統萎縮症
　　I．レストレス・レッグス症候群（RLS）
　6．運動ニューロン疾患及び類縁疾患
　　A．脊髄性筋萎縮症（SMA）
　　B．球脊髄性筋萎縮症（SBMA）
　　C．筋萎縮性側索硬化症（ALS）
　　D．若年性一側上肢筋萎縮症（平山病）
　　E．脊髄空洞症
　7．末梢神経疾患
　　A．Guillain-Barre症候群（GBS）
　　B．Fisher症候群
　　C．慢性炎症性脱髄性多発根ニューロパチー（CIDP）
　　D．multifocal motor neuropathy with conduction block
　　E．その他免疫性ニューロパチー（CFS，MGUS）
　　F．薬剤性ニューロパチー
　　G．糖尿病性ニューロパチー
　　H．血管炎性ニューロパチー
　　I．圧迫性ニューロパチー
　　J．傍腫瘍性ニューロパチー
　　K．アミロイドポリニューロパチー
　　L．遺伝性ニューロパチー（CMT，HSAN）
　8．筋疾患
　　A．重症筋無力症（MG）
　　B．Lambert-Eaton筋無力症候群（LEMS）
　　C．多発筋炎（PM）・皮膚筋炎（DM）
　　D．筋強直性ジストロフィー
　　E．筋ジストロフィー
　　F．ミトコンドリア脳筋症
　　G．周期性四肢麻痺
　　H．ポンペ病
　9．神経系感染症
　　A．脳炎（ウイルス性，細菌性，真菌性，結核性）
　　B．髄膜炎（ウイルス性，細菌性，真菌性，結核性）
　　C．ヒトTリンパ球向性ウイルス脊髄症（HAM）
　10．代謝性疾患
　　A．肝性脳症
　　B．Wernicke脳症
　　C．ペラグラ（ナイアシン欠乏症）
　　D．ビタミンB6欠乏症
　　E．亜急性脊髄連合変性症
　　F．Korsakoff症候群
　　G．Wilson病
　　H．Fabry病
　11．脳死（脳死判定基準）
IV．主要検査手技
　1．画像検査
　　A．CT
　　B．MRI
　　C．血管造影
　　D．核医学
　2．脳脊髄液
　3．脳波
　4．筋電図
　　A．神経伝導検査
　　B．筋電図
　5．誘発電位（ABR，SEP，VEP）
　　A．聴覚脳幹応答（ABR）
　　B．体性感覚誘発電位（SEP）
　　C．視覚誘発電位（VEP）
V．主なスケール
　A．NIH stroke scale（NIHSS）
　B．Mini-mental state examination（MMSE）
　C．長谷川式簡易認知症スケール（HDS-R）
　D．Frontal assessment battery（FAB）
　E．JCS，GCS
　F．パーキンソン病評価尺度（UPDRS）
　G．脳，脳幹，血管の解剖図
　H．感覚神経のデルマトーム
　I．主な反射の中枢レベルおよび求心・遠心性神経
　J．筋肉の支配神経および脊髄神経根のレベル
付録．特殊抗体検査の依頼先
索引

改訂第2版増補　序文

　このたび『神経内科ゴールデンハンドブック改訂第2版増補』を刊行することとなった。2009年の初版以来「臨床現場に直結」そして「簡潔」をモットーに編集された本書は、神経内科専門医のみならず初期研修医ならびに内科・神経内科をローテートする専修医の若き医師にも好評をもって受け入れられてきた。近年の神経内科領域の臨床は診断技術のみならず特に治療における進歩は著しく、新たな神経疾患治療ガイドラインの公表、新規治療薬の登場、既存薬剤の適応症拡大などが次々に実現し、その都度の内容の刷新が必要であったが、幸い2011年には『増補版』を出版し、さらに2014年には『改訂第2版』を出版することができた。
　しかし、その後も神経内科診療の進歩は著しく、特にここ数年の神経内科領域における新規治療薬の登場は目を見張るものがあり、『改訂第2版』でさえ内容がすでに古くなってしまったことを実感するようになった。そこで、さらなる改訂版の編集に着手し、ついに完成したのが本書『改訂第2版増補』である。
　『改訂第2版増補』で改訂を施した部分は、「てんかん」において新規抗てんかん薬の追加、「脱髄疾患」においてNMOのNMOSDへの疾患名変更と新診断基準および治療薬、「運動系の障害」のパーキンソン病におけるdevice aided therapyの記載改訂、「運動ニューロン疾患」における脊髄性筋萎縮症および球脊髄性筋萎縮症の新規治療薬、筋委縮性側索硬化症の記載と新規治療薬、そして付録「特殊抗体検査の依頼先」の最新情報である。
　今回も、初版同様、慶應義塾大学病院とその関連病院の神経内科で活躍しているスタッフの先生方に現場に即した筆致での執筆をお願いした。本書は、これまでの版同様、「神経内科実地臨床の現時点でのstate of arts」を網羅している。
　われわれ臨床医は日進月歩の神経内科臨床を時々刻々とらえ、神経疾患患者に最新の情報と治療を提供する努力が必要である。本書が、そのような神経内科に携わる方々のニーズに応え、実際の臨床に役立てば幸いである。
　最後に、初版以後、一貫して編集作業に多大な努力と労力を惜しまずご協力いただいた慶應義塾大学医学部神経内科専任講師　清水利彦先生に心から感謝したい。

2018年3月
慶應義塾大学医学部神経内科
鈴木則宏